口唇口蓋裂

CLEFT LIP AND PALATE

口唇口蓋裂とは

口唇裂、口蓋裂とは4~12週頃の口唇・口蓋の形成時期になんらかの異変が起こり、口唇や口蓋が癒合せず割れ目が残ったものと考えられています。詳細な分類では口唇裂(くちびるの割れ目)、顎裂(歯茎の割れ目)、硬口蓋裂(上顎の前方の骨の割れ目)、軟口蓋裂(上顎の後方の割れ目)に分けられます。さらに、片側(右、左)と両側、割れ方の程度によって完全、不完全と分けられます。
統計的には出産400~600人に1人の割合で発生するといわれ、顔面に出現する形態異常の中では最も頻度が高いものの1つに挙げられます。本疾患は種々の遺伝素因と環境要因が複雑に絡みあって発現するといわれており口唇口蓋裂のお子さんが生まれて場合に、その方が次のお子さんを生む場合や、口唇口蓋裂のお子さんが将来結婚して子供を持つ場合に、また同じ病気の子供が生まれる可能性は、一般集団における確率(およそ500分の1)よりは幾分高くなります。しかしその夫婦の家系が一般の人に比べて遺伝的傾向が強いとはいえません。この疾患の遺伝素因は誰でもが持っているものであり、それに数々の要因が偶然に作用して現れると考えられているからです。

口唇口蓋裂の問題点

  1. 哺乳力の低下
    口唇口蓋裂があると鼻から空気が入ってきてしまうために、口腔内を陰圧にできず乳首を吸う力が落ちてしまいます。
  2. 審美的問題(見た目の異常)
  3. 言語機能の問題
    口蓋裂があると鼻咽腔と呼ばれる鼻から喉への空気の入り口を閉じる動作である鼻咽腔閉鎖を行えず、「パ」「カ」といった言語を発音しづらくなります。
  4. 上顎の発育不全(受け口になりやすい)、歯並びの不正
  5. 滲出性中耳炎の合併
    これは中耳と咽頭をつなぐ耳管の機能に異常が起きやすいためです。

口唇口蓋裂の治療方針

当院では本邦でもいち早く1992年に口唇口蓋裂治療の専門家(形成外科、歯科口腔外科、小児科、耳鼻科、リハビリ科、遺伝科)を集めたチーム医療を実践する口唇口蓋裂センターを立ち上げ、多くの口唇口蓋裂治療を行ってきました。

おおまかな治療方針は以下のようになっております。
この時期は大まかなものであり、前後する可能性があります。

  1. 口唇裂の手術(生後3か月前後)
  2. 軟口蓋形成術(1歳6か月~2歳)
  3. 発音訓練開始(4歳~4歳6か月)
  4. 軟口蓋機能検査(鼻咽頭閉鎖機能検査)(4歳6か月~5歳6か月)
  5. 硬口蓋閉鎖術(4歳6か月~6歳)
  6. 顎裂部腸骨移植術(8歳~10歳)
  7. 鼻修正術、顎変形症手術(15歳~)

手術について

ここでは主に当科で担当する口唇裂形成術について説明させていただきます。
口蓋裂、顎裂骨移植などの治療方針については口唇口蓋裂センターのページをご覧ください。

口唇裂形成術

口唇口蓋裂のお子様に対して最初に行う手術です。完全唇裂、不完全唇裂、片側、両側の唇裂によって細かな術式の差はありますがどれも口唇形態を正常な形に戻す手術になります。当センターでは厳重な全身管理のもとで生後1~3か月をめどに口唇形成術を行っていきます。
術前の準備として、特に両側の唇裂があるお子さんは出生直後から絆創膏でテーピングを行っていただきます。これは中間顎(割れ目の真ん中の骨)が著しく前方に突出し、その上にのっている中央唇(唇の真ん中の部分)の発育も十分でないことが多く、あまりに早期に手術を行うと縫合部に緊張がかかって縫い目が裂けてしまったり、将来の顔面の発育を妨げてしまう可能性があるためです。中間顎の位置が落ち着いてくるのに1~2か月を要しますので手術はそのあとになります。また術前には鼻の矯正のためにレチナという装具をつけていただきます。これは赤ちゃんの鼻の軟骨が柔らかいうちに使用することで鼻の形態を自然に近づけることができます。このレチナは術後も約6か月間使用します。
手術における合併症としては創部の感染を防ぐ目的で抗生剤の点滴を使用します。この影響でしばらく便がやわらかくなったり、下痢をきたすことがあります。そのような場合は整腸剤を処方したり、抗生剤を中止したりします。手術後しばらくは傷跡が赤くなったり引きつれたように見えることがありますが、半年ないし1年で改善していきます。しかし、体質的に傷跡が赤くなったり盛り上がったりしやすい方がおり、そのような患者様ではいつまでも傷跡が目立つことになります。このような方は修正手術を行っても傷跡が十分にきれいにはならず、ご不満の原因となりますが、傷跡を完全に消す手段は現在の医療では見つかっておりませんのでご了解いただかなくてはなりません。

口唇口蓋裂の診療実績

疾患名 2018年度 2019年度 2020年度
口唇裂(片側・両側) 44件 42件 54件
Page top